发病机制
发病机制：本病发病机制尚不清楚，从流行病学、遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关，交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解；垂体可能分泌了脂肪动员物质，但垂体切除未能纠正脂肪营养不良。另有人发现CRF黑素细胞释放因子和FSH释放因子增加，因此认为下丘脑是主要受到损害的位置。也有人提出脂肪组织的自身免疫破坏学说，但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释。肾脏病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。
本病最突出的血清学异常是血C3降低，但低补体血症和(或)补体激活不是肾小球肾炎发生的必须因素。
脂肪营养不良的患者常发生肾脏损害，发生率为15%～30%。其主要肾脏损害类型为Ⅱ型
膜增生性肾小球肾炎或致密物沉积病(80%)，另20%由广泛外周系膜移行所致。这两种肾小球肾炎的形态学和组织化学特点与非脂肪营养不良患者相同。
有人报道一例Ⅲ型变异型，有这种表型和低血清补体及
肾病综合征的患者对糖皮质激素敏感。
由于完全性脂肪营养不良常和
糖尿病同时发生，故常发现非糖尿病性肾病。其病理表现与无脂肪营养不良的糖尿病肾病无法鉴别。有报道在无
糖尿病的患者，病理表现为肾小球肾炎。脂肪营养不良与肾小球病之间的关系不明。Tuck等报道他们的患者有很小一部分毛细血管存在外周系膜的植入、上皮下和膜内沉积物，但总的来说并无特别的特征。患者血清补体C
3水平正常，无蛋白尿，肾功能只有轻微降低。
临床表现
临床表现：
1.肾脏表现 脂肪营养不良的患者20%～50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良，并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性蛋白尿和镜下血尿，少数表现为
肾病综合征。本病最突出的血清学异常是血C
3降低。
该病患者肾脏病变的性质也是多变的，可有
急性肾小球肾炎、肾盂肾炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分性脂肪营养不良患者解剖学异常十分常见，包括
肾积水和集合系统扩张。
2.系统表现 脂肪营养不良的发生可是先天的，也可在儿童期逐渐表现出来。先天性患者脂肪营养不良出生时即有，但是
糖尿病患者常常青少年期才出现。获得性患者的脂肪营养不良在
糖尿病发病前或之后出现。
高脂血症、高蛋白血症和甲状腺高代谢症具有特征性。其他的表现包括：身材高大(＞9%)，肌肉肥大，多发症，
巨舌，腹膨胀，皮下结节，
肝大，硬化，阴蒂或阴茎肥大，发热性腺瘤，脑萎缩，偏瘫，思维、智力、发育迟缓和心脏肥大。据报道有一个家族出现了可遗传的脂肪营养不良伴膀胱多发性
血管瘤病，但人们推测这可能是由于和脂肪营养不良的基因连续，而并非脂肪营养不良的部分症状。
